特発性血小板減少性紫斑病 ｜ 症状から調べる | ファミリードクター

原因

何らかの原因で血小板に対する自己抗体(自分自身の血小板を破壊する抗体：抗血小板抗体)が産生され、血液中で血小板に結合します。この抗血小板抗体が結合した血小板は脾臓などに取り込まれ、マクロファージという細胞に破壊され、その結果として血小板が減少します。また、最近では、この抗血小板抗体は骨髄での血小板産生も障害し、血小板産生を低下させるといわれています。
しかし、なぜ自己抗体ができるのかについては、未だによくわかっていません。

症状

血小板は出血を止めるために非常に大切な役割を果たしています。したがって、血小板の数が減ることで出血しやすくなったり、血が止まりにくくなります。皮下出血(点状出血または紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、月経過多など、種々の出血症状が見られます。稀ですが、重症な場合は脳出血も起こりえます。
出血症状に気づかず、検診時の血液検査などで偶然に血小板減少を指摘されることもあります。

検査・診断

白血病や膠原病、薬剤による血小板減少症などといった、血小板が減少する他の病気でないことを確認する除外診断が必要です。そのため、血液検査(末梢血液検査、生化学・免疫血清学的検査)に加えて、骨髄検査を行うこともあります。

治療

ITPの治療は、必ずしも血小板数を正常化させることではなく、危険な出血を予防することを目的に行います。そのため、軽症で出血症状がない場合には、無治療で経過観察だけのこともあります。

主な治療法は次の通りです。

ヘリコバクター・ピロリ菌除菌療法

ITPの患者さんでピロリ菌陽性の場合、抗菌剤でピロリ菌の除菌を行うと約半数の患者さんで血小板数が増加することから、ピロリ菌が陽性の場合、まず除菌療法が勧められます。

副腎皮質ステロイド療法

副腎皮質ステロイドは自己抗体の産生を抑えて血小板を破壊されることから守る働きがあります。最も一般的な治療法であり、ピロリ菌除菌療法の効果のない患者さんやピロリ菌陰性の患者さんに対して第一選択の治療となります。

トロンボポエチン受容体作動薬

血小板の元である骨髄中の巨核球を増やす薬です。

リツキシマブ療法

B細胞に作用して血小板を破壊する自己抗体の産生を抑える治療法です。

脾臓の摘出術

血小板は主に脾臓のマクロファージによって壊されるので、脾臓を除去すると血小板数が増えることが期待できます。

その他

生命を脅かす重篤な出血、手術前や分娩前などの緊急を要する場合には、効果が一過性ではあるものの高い即効性が期待できる治療法として、免疫グロブリン大量療法、ステロイドパルス療法、血小板輸血を行うことがあります。

生活上の注意

通常は、一般の日常生活に制限する必要はありません。ただし、重労働や激しいスポーツなどはなるべく控え、ケガや打撲には注意しましょう。
また、この病気を診察してもらっている医師以外の医師の診察(歯科治療や内視鏡検査など)を受ける場合は、必ずその医師にITPであることを伝えましょう。