ベーチェット病
ベーチェット病とは、全身の様々な部位に炎症が慢性的に再発する疾患です。明確な発症の原因は解明されていませんが、本来体を守るはずの免疫が自分自身を攻撃してしまう膠原病の一種と言われています。「膠原病」とは、皮膚や骨、血管、内臓などを形成するコラーゲンが炎症を起こし、全身の様々な臓器に病変を引き起こす病気の総称です。
ベーチェット病はトルコのベーチェット医師が初めて報告したことからこの名が付けられましたが、地中海沿岸諸国、中央アジア、中近東、そして日本に至る東アジア地区で多く発症していることに由来して、シルクロード病とも呼ばれています。
日本では特定疾患に指定されており、国内の患者数は約1.5万人と推定されます。発症頻度に男女差はありませんが、発症年齢は20~40歳に多く、30歳前後がピークです。ただし、男性の方が重症化のリスクは高いとされています。特に若年男性が発症すると、失明や死亡するケースが多い病気です。しかし眼症状が出ていない方の多くの予後は、ほとんど悪くありません。また、北海道、東北に多く、北高南低の分布を示しています。
ベーチェット病の原因
現在、ベーチェット病の原因は解明されていません。しかし遺伝や、白血球に関わる感染症が原因ではないかと考えられています。明確な遺伝因子は分かっていないものの、特に白血球の血液型とも言えるヒト白血球抗原(HLA)のうち、HLA-B51というタイプの比率が、健常者に比べて高いことが確認されています。
ただ発症しやすい遺伝子を持っているだけでは発症する確率は低く、病気になりやすい遺伝素因を持ち、かつウイルス・細菌などの微生物、食事、喫煙などの環境因子が加わることで発症すると考えられています。このことから単純な遺伝性疾患ではないとされています。
ベーチェット病の症状
ベーチェット病は、体の様々な部位に炎症発作が繰り返される病気です。そのため症状や症状の出る部位は患者により異なります。
発症するとほぼ100%の確率で、長期間経っても治らない口内炎や、外陰部の粘膜に潰瘍が多数できます。また、皮膚には1~数cmほどのしこりや、にきびのような発疹が見られることが多く、目の粘膜などのぶどう膜に炎症を起こすことが多いです。他にも血栓性静脈炎や毛嚢炎様皮疹、副睾丸炎、関節炎なども見られます。特に副睾丸炎は男性患者の5%に症状が出ています。
ベーチェット病では、これらの症状が良くなったり悪化したりを繰り返し、次第に症状が悪化して行きます。例えば、ぶどう膜炎を繰り返すと失明を引き起こすことがあります。
重症化した場合には、これらの症状に加えて関節や副睾丸などの炎症や、消化管・血管・神経などの器官にも炎症が起きます。特に消化管が穿孔したり、動脈瘤が形成されて破裂するといった症状は多く見られます。
重症化すると命に関わる危険もあるため、早期に発見し適切な治療を開始することが大切です。
ベーチェット病の治療と予防
ベーチェット病の治療
ベーチェット病は、症状の現れ方に関わらず薬物療法が主体となります。軽症の炎症発作が生じた場合にはステロイド剤を使用します。ステロイド剤には、炎症と免疫の働きを抑える効果があります。一方で消化管・血管・神経などに炎症が起こっている重症の場合には、免疫抑制剤を使用します。
また、炎症を抑えるために、それぞれの症状に応じて対症療法を行うこともあります。例えば関節に炎症が起きている場合には関節炎の痛みに対する鎮痛剤の投与を、血管炎に伴う血栓症に対する抗凝固剤の投与をします。特にぶどう膜炎などの眼症状が見られることが多く、眼症状に対しては、発作が起きたときに副腎皮質ステロイド点眼薬を使用し、虹彩癒着防止のために散瞳薬を使用します。失明する確率が高く発作予防を積極的に行う必要があるため、コルヒチンやシクロスポリンを使用することも多いです。特にインフリキシマブは有効率が90%と言われており、高い効果が期待できます。
ベーチェット病の予防
ベーチェット病は、はっきりとした原因が分かっていないため、確実な予防法はありません。
しかし疲れやストレスが溜まることで症状が悪化するケースが多く見られることから、十分な休養をとって疲れやストレスを溜めないようにするなど、生活習慣の改善を行うことが大切です。また、喫煙も症状の悪化に影響することが考えられるため、喫煙も止めて下さい。
さらに、ウイルスや細菌感染も原因となると言われているため、免疫を高めることも予防に繋がります。栄養バランスの良い食事を心がけ、歯磨きなどで口腔内の衛生にも注意し虫歯を予防しましょう。歯肉炎などを発症している場合には、しっかりと治療を行い細菌感染しないようにして下さい。ウイルスや細菌は気温や湿度が下がると活発になります。部屋の温度や湿度は、エアコン、加湿器などで一定に保つことも大切です。
安佐南内科リウマチ科クリニック 院長舟木 将雅
【経歴・資格・所属学会】
○安佐南内科リウマチ科クリニック 院長
※資格など
○日本リウマチ学会リウマチ専門医・指導医
○日本呼吸器学会呼吸器専門医•呼吸器内視鏡専門医
○日本内科学会認定医
※所属学会
○日本リウマチ学会
○日本呼吸器学会
○日本内科学会