全身性強皮症 ｜ 症状から調べる | ファミリードクター

全身性強皮症の原因

原因は不明となっており、本邦での全身性強皮症患者は2万人以上、男女比は１：１２であり、30−50歳代の女性に多くみられます。必ずしも進行性のものとは限りません。患者様によって皮膚や内臓が硬くなる変化は様々で異なります。

全身性強皮症の症状

冷たい空気や水などに触れた時に、手指が一瞬蒼白や紫色になるレイノー現象が見られます。また、皮膚の硬化として手指のこわばりや関節炎、腕から体の中心にかけて皮膚が硬化していきます。硬化が躯幹にまで及ぶびまん皮膚硬化型全身性強皮症タイプの方の場合、内臓の線維化が合併症として現れ易くなり進行も早い傾向があります。内臓の線維化や血行障害によって、逆流性食道炎による胸焼けや下痢や便秘といった腸管の症状、間質性肺炎や肺線維症による咳や息切れといった呼吸器症状や不整脈や腎臓の病気を併発することがあります。

全身性強皮症の治療と予防

全身性強皮症の治療

内臓の病変を確認するためには血液検査と胃カメラ、胸部X線や胸部CT、肺機能検査、心エコーなどを行います。根治的な治療法が確立して無いため、それぞれの症状に合わせた治療が必要です。最近では重要な合併症である間質性肺炎・肺線維症に対して抗線維化薬での治療が可能となりました。

皮膚硬化に対して免疫抑制剤が効果的な場合があります。最近では皮膚効果治療として抗CDモノクローナル抗体が薬事承認されました。血行障害には血管拡張薬、逆流性食道炎には消化管運動促進剤、強皮症腎クリーゼにはACE阻害薬などを適時投与していきます。
レイノー現象がある場合は手指の保温を心掛けましょう。心臓や肺に負担のかかる運動や動作も避けたほうが無難です。

全身性強皮症の予防

適度な運動と体力や筋力の維持を心掛けましょう。疲労を溜めないように無理のない範囲で軽い運動を行います。感染症にも注意し、手洗いやうがいを実行して温度や湿度も適切に管理します。また、ストレスや疲労が原因になる場合もあるので休息と睡眠を大切にします。ビタミンやミネラルが豊富なバランスの良い食事を摂って下さい。